يدعى هذا الإنزيم غلوكوزـ ـ فوسفات دي هيدروجينيز وهو إنزيم ضروري لعمل كريات الدم الحمراء
حيث يساهم هذا الإنزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في كريات الدم الحمراء والتي تؤدي في النهاية
لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع والتي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة
لذلك يؤدي نقص إنزيم الى نقص إنتاج الغلوثاثيون المرجع. وبالتالي فقدان الحماية عن كريات
الدم الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والإنحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية
حيث يساهم هذا الإنزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في كريات الدم الحمراء والتي تؤدي في النهاية
لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع والتي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة
لذلك يؤدي نقص إنزيم الى نقص إنتاج الغلوثاثيون المرجع. وبالتالي فقدان الحماية عن كريات
الدم الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والإنحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية
.ينتشر المرض في كل أنحاء العالم ، لكنه يتركز في اليونان وايطاليا ودول حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط
ما هو أنزيم
أين ينتشر ؟
كيف ينتقل مرض أنيميا الفول ؟
6
أنيميا الفـول
Favism
وزارة الصحة
إدارة الصحة الاجتماعية
إدارة الصحة الاجتماعية
مركز الفحص الطبي قبل الزواج
(G6PD)
يعتبر أنيميا الفول مرضا شائعا ينتشر في كل أنحاء العالم، حيث تشير التقديرات الى إصابة حوالي 200 مليون شخص حول العالم . ينجـم المرض عن عوز وراثي في إنزيم الخـميرة وهذا ما يجعل كـريات الـدم الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة، ومنها الفول الاخضر، لذلك يدعى المرض أحيانا بأنيميا الفول
( Favism)
(G6DP)
(G6DP)
إن مرض نقص إنزيم مرض وراثي متنحي مرتبط بالصبغ الجنسي حيث يشرف على تركيب هذا الإنزيم جين متوضع على الصبغ الجيني ويؤدي حدوث خلل في هذا الجين ( الطفرة ) الى نقص تركيب هذا الإنزيم ، وقد تم
.تحديد وجود أكثرمن 400 طفرة قد تصيب جين الإنزيم ، ويفسر إختلاف الطفرات وكثرتها لإختلاف الأعراض وشدتها
ان مرض أنيميا الفول مرض متنحي أي لا يظهر المرض الا إذا أصيبت كل نسخ الصبغ الجنسي . توجد عند المرأة
نسختان من الصبغ الجنسي . لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الأخرى ، وهذا يفسر قلة
إصابة الإناث بالمرض ، أما عند الرجل فلا توجد إلا نسخة واحدة من الصبغ الجنسي . لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة
.إلى الإصابة بالمرض ، وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور
ينقل الذكورالمصابين بالمرض الى بناتهم ولا ينقلونه أبدا الى أولادهم الذكور. اما الأم الحاملة للمرض فتنقله الى أبنائها
.الذكور والإناث. ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادرا
.تحديد وجود أكثرمن 400 طفرة قد تصيب جين الإنزيم ، ويفسر إختلاف الطفرات وكثرتها لإختلاف الأعراض وشدتها
ان مرض أنيميا الفول مرض متنحي أي لا يظهر المرض الا إذا أصيبت كل نسخ الصبغ الجنسي . توجد عند المرأة
نسختان من الصبغ الجنسي . لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الأخرى ، وهذا يفسر قلة
إصابة الإناث بالمرض ، أما عند الرجل فلا توجد إلا نسخة واحدة من الصبغ الجنسي . لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة
.إلى الإصابة بالمرض ، وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور
ينقل الذكورالمصابين بالمرض الى بناتهم ولا ينقلونه أبدا الى أولادهم الذكور. اما الأم الحاملة للمرض فتنقله الى أبنائها
.الذكور والإناث. ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادرا
(G6PD)
X
X
X
X
X
